Janice Costa Polo tem esclerodermia e está em busca de apoio para melhorar sua qualidade de vida
Link da reportagem: http://www.gazetainfo.com.br/site/index.php?r=noticias&id=14067
Portadora de doença autoimune tenta garantir benefícios
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Nossa Perspectiva: O que as pessoas com Esclerodermia querem que o Médico saiba
Nossa Perspectiva: O que as pessoas com Esclerodermia querem que o Médico saiba 
"Obrigado por me convidar para falar aqui hoje. Estou me juntando a vocês como representante da jovem organização FESCA, Federation of European Scleroderma Associations (Federação das Associações Européias de Esclerodermia), e em nome da FESCA eu gostaria de agradecer ao EUSTAR (Eular Scleroderma Trials and Research) por nos ter dado esta oportunidade única de falar sobre o que as pessoas com Esclerodermia precisam que seus médicos saibam.
Inicialmente, umas poucas palavras sobre a FESCA: Em Amsterdã, em junho de 2006, um grupo de 12 sociedades de apoio a pacientes com Esclerodermia de toda a Europa reuniu-se pela segunda vez, a primeira tendo sido em Florença um ano antes, para desenvolver a constituição e a estrutura dessa nova Federação. Nossa missão é representar os interesses daqueles que têm Esclerodermia. Temos, desde então, recebido solicitações de outros países para o quadro de associados, e estamos em fase de trabalhos burocráticos necessários em Bruxelas. Amanhã e sábado realizaremos encontros aqui para finalizar o status oficial da FESCA. Nosso objetivo é promover o avanço do conhecimento, da pesquisa e da informação no campo da Esclerodermia dentro das áreas médica, governamental e social, e aumentar a conscientização sobre a doença em meio ao público geral. Formando essa Federação, criaremos também um ponto de acesso para vocês, médicos, para uma maior combinação de dados de pesquisa potenciais, visto que esperamos em última análise atingir toda pessoa portadora de Esclerodermia na Europa.
Eu mesmo sou um CEO (Chief Executive Officer) da Irish Raynaud's & Scleroderma Society (Sociedade Irlandesa de Raynaud e Esclerodermia), de um dos menores países na Europa, mas uma das sociedades estabelecidas há mais tempo. Devo enfatizar que eu mesmo tenho apenas Raynaud e não sofro de Esclerodermia. Contudo, estou expressando os comentários diretos de pessoas com Esclerodermia, e coletei respostas por toda a Europa para lhes dar uma idéia de qual é a perspectiva delas. Lerei alguns desses comentários para vocês nas palavras de quem os escreveu. Estou representando também as pessoas com quem falo diariamente na Irlanda, que estão lutando contra a Esclerodermia em um país com um dos sistemas de saúde menos bem organizados da Europa, e com as mais baixas taxas de reumatologistas. Kim Fligelstone, que tem Esclerodermia, cujos comentários são refletidos em sua palestra, e cuja Sociedade de Esclerodermia no Reino Unido é um membro da FESCA, também está aqui para responder a perguntas comigo posteriormente.
Sabemos que vocês, como médicos, querem ajudar esse grupo de pessoas tanto quanto possível. Visto que se trata de uma doença rara, e visto que em alguns países os médicos não recebem treinamento específico sobre ela e, ainda, que vocês ficam assoberbados por doenças mais difundidas, tais como Artrite Reumatóide, é difícil para vocês entender o que significa realmente ter essa doença, e o que os seus muitos impactos fazem nas várias partes do corpo que pode atacar. Algumas das sugestões que seguem serão parte da prática geral em centros especializados estabelecidos, mas tais centros não são, infelizmente, a norma. De fato, a maior necessidade para alguém quem tem essa condição é ser visto regularmente por pessoas com conhecimento específico. Reconhecemos que isso nem sempre é possível, mas é um dos nossos principais objetivos, como defensores dos pacientes para assegurar que os portadores de Esclerodermia possam ser atendidos em Clínicas de Doença do Tecido Conjuntivo.
Tentarei me abster de usar a palavra "paciente" durante esta palestra, porque embora em um ambiente hospitalar colocar essa palavra seja aceitável, geralmente não é aceitável para aqueles que têm uma doença crônica vitalícia. Eles não desejam que sua doença defina sua vida. Se uma pessoa tem diabetes, essa pessoa é um "paciente" no hospital e uma "pessoa com diabetes" o resto do tempo, e essa é uma maneira na qual nós podemos assegurar controle sobre nossa doença.
Dito isso, essa é uma doença diferente de qualquer outra pela forma implacável de sua investida. Ela ataca a aparência pessoal, a habilidade para se alimentar e se vestir, a mobilidade, a digestão, a respiração, a deglutição, o próprio ritmo cardíaco. A gente nunca sabe o que vai acontecer a seguir. A gente nunca sabe que parte do nosso corpo nos abandonará de repente. Talvez ainda possamos subir escadas, mas temos diarréia incessante e não ousamos sair de casa. Talvez ainda possamos segurar um garfo, mas não possamos comer sem engasgar, assim não ousamos fazer uma refeição em público. Talvez não possamos nos despir ou ir ao toalete sem ajuda, por causa das feridas abertas em nossas mãos. E eu ainda não mencionei o ataque de Esclerodermia nos principais órgãos. Os sintomas menores são suficientes para incapacitar aquele que sofre.
Ouvi pessoas descreverem a si mesmas como "presos dentro de seus corpos" por causa do enrijecimento de sua pele e tendões e, o que é pior, eles se sentem presos dentro de sua face, sem que ninguém entenda como é isso. Vocês, os médicos deles, são os únicos que sabem o que está acontecendo. Por favor, deixem-nos saber que vocês entendem. Eles estão confiando em vocês, e não têm outra esperança. A depressão é muito comum. Como vocês sabem, essa é, sobretudo, uma doença de mulheres, e as mulheres são particularmente sensíveis à própria aparência. "As pessoas ficam olhando para mim, o que me deixa nervosa e triste", diz uma garota. "Isso torna difícil continuar a cada dia. Eu ainda sou a mesma pessoa por dentro."
"Mulher transformada em pedra", dizia a manchete de um jornal. É difícil se manter positivo quando admitido um diagnóstico de uma doença que não pode ser curada, e que encurtará sua vida e ao mesmo tempo causará grande dor. Uma mulher jovem resumiu como se sentia na frase: "Estar em minha própria prisão privada". Ela continua (e eu traduzi): "Como vocês todos estão bem a par, a Esclerodermia é uma doença crônica que está conosco para o resto de nossas vidas. A forma como podemos agüentar a doença obviamente depende da gravidade da condição e do impacto que ela tem sobre nós individualmente, mas pode se tornar muito menos opressiva e muito mais fácil para manejar por médicos compreensivos, sensíveis e piedosos". É necessário consideração ao grande número de sintomas confusos causados pela Esclerodermia. "Sabemos", diz outra pessoa acometida pela doença, "que às vezes a lista de nossos problemas pode soar como uma lista de queixas e gemidos, mas se vocês ouvirem cuidadosamente, verão que esses sintomas são aqueles para os quais vocês podem realmente oferecer ajuda".
Recebo telefonemas de membros cujos médicos estão tratando os maiores aspectos da Esclerodermia, tais como problemas renais ou pulmonares, mas que não estão, por exemplo, dando atenção à falta de trânsito intestinal, à azia, ao refluxo, ou à secura nos olhos. Ou eles não têm tempo suficiente nas consultas para levantar problemas embaraçosos, ou os médicos não estão conscientes dos desdobramentos da enfermidade, e de como são, freqüentemente, os menores problemas que fazem da vida diária um tormento. A mãe de uma criança com prurido insuportável nem mesmo conta ao médico sobre isso, já que imaginou que esse sintoma fosse usual em todos os casos de Esclerodermia Localizada, e que, portanto, ele saberia. As pessoas contam com as agências de apoio como a minha, se podem encontrá-las, para fornecer informação. O que elas realmente precisam é que seus médicos ouçam e façam a pergunta certa.
Vou agrupar o que precisamos que os médicos saibam sob os cabeçalhos: Ao Diagnóstico, Durante o Tratamento, e Vivendo com Esclerodermia.
Ao Diagnóstico
Quando vocês contam pela primeira vez a uma pessoa que ela tem Esclerodermia, ela não irá, provavelmente, estar completamente consciente das implicações deste diagnóstico, e precisará de vocês para discutir na íntegra o que isso poderia significar. É um grande choque. De repente ela tem que absorver que tem uma doença fatal, incurável e progressiva. Nós entendemos que essa é uma condição complexa e que não pode ser manejada em sua totalidade durante a primeira consulta, mas, por favor, tentem abranger todas as questões potenciais, e organizar uma consulta de seguimento ou com vocês ou com uma Enfermeira Especialista. Pode ser uma boa idéia sugerir que alguém mais compareça à sessão de diagnóstico e a cada consulta. É tão fácil ter desviado e esquecido o que nós queríamos perguntar. Ouvimos uma parte devastadora da informação e depois não queremos ouvir nenhuma outra palavra. E posteriormente não há ninguém para responder às nossas questões. Ninguém sabe nada sobre essa doença exceto vocês, os médicos. Nos sentimos terrivelmente solitários e isolados.
Cada um de nós dois aqui hoje tem uma irmã com câncer de mama, e cada um pode dar um excelente exemplo do que acontece durante e depois desse diagnóstico inicial: a enfermeira especialista está presente durante a consulta e, além disso, telefona no dia seguinte para responder a quaisquer perguntas que tenham surgido. Esse procedimento padrão para câncer deveria ser padrão também para Esclerodermia, mas não é. A Esclerodermia é pior que o câncer, porque há mais esperança quando se tem câncer. Os médicos podem lhe contar o que vai acontecer. A enfermeira de um asilo havia me contado que o sofrimento da Esclerodermia terminal é muito pior, e ainda os recursos disponíveis para cuidados são muito menores, que para o câncer. Precisamos dos recursos e do respeito que são conferidos aos pacientes com câncer.
Quando vocês contam pela primeira vez a uma pessoa que ela tem Esclerodermia, ela não irá, provavelmente, estar completamente consciente das implicações deste diagnóstico, e precisará de vocês para discutir na íntegra o que isso poderia significar. É um grande choque. De repente ela tem que absorver que tem uma doença fatal, incurável e progressiva. Nós entendemos que essa é uma condição complexa e que não pode ser manejada em sua totalidade durante a primeira consulta, mas, por favor, tentem abranger todas as questões potenciais, e organizar uma consulta de seguimento ou com vocês ou com uma Enfermeira Especialista. Pode ser uma boa idéia sugerir que alguém mais compareça à sessão de diagnóstico e a cada consulta. É tão fácil ter desviado e esquecido o que nós queríamos perguntar. Ouvimos uma parte devastadora da informação e depois não queremos ouvir nenhuma outra palavra. E posteriormente não há ninguém para responder às nossas questões. Ninguém sabe nada sobre essa doença exceto vocês, os médicos. Nos sentimos terrivelmente solitários e isolados.
Cada um de nós dois aqui hoje tem uma irmã com câncer de mama, e cada um pode dar um excelente exemplo do que acontece durante e depois desse diagnóstico inicial: a enfermeira especialista está presente durante a consulta e, além disso, telefona no dia seguinte para responder a quaisquer perguntas que tenham surgido. Esse procedimento padrão para câncer deveria ser padrão também para Esclerodermia, mas não é. A Esclerodermia é pior que o câncer, porque há mais esperança quando se tem câncer. Os médicos podem lhe contar o que vai acontecer. A enfermeira de um asilo havia me contado que o sofrimento da Esclerodermia terminal é muito pior, e ainda os recursos disponíveis para cuidados são muito menores, que para o câncer. Precisamos dos recursos e do respeito que são conferidos aos pacientes com câncer.
Durante o período inicial de se chegar a um acordo com a Esclerodermia, algumas pessoas podem se beneficiar de suporte psicológico. Embora isso possa não servir a todo mundo, deveria ser oferecido a todos. O aconselhamento pode ajudar em grande parte a trazer aceitação da doença. Muitas famílias são tão dominadas quanto a pessoa-chave, e são incapazes de dar apoio. Às vezes eles não suportam falar sobre isso. Se a pessoa sentada à sua frente tem uma forma agressiva de doença difusa, é uma aposta certa que ela precisará de alguma ajuda para chegar a um acordo com essa condição, a respeito da qual ela provavelmente nunca ouviu, que não tem perspectiva de uma cura, e que pode encurtar sua vida. Uma pessoa ansiosa com doença muito leve também pode precisar de reforço. Eu conheço uma mulher mais velha na Irlanda que tem apenas alguns poucos sintomas, mas que se consumiu de preocupação e se encontra hoje em uma instituição psiquiátrica. Conheço outra jovem mulher que tem um caso muito grave de Esclerodermia com hipertensão arterial pulmonar, mas ela tem a perspectiva mais luminosa, mais otimista, devido, em grande parte, ao excelente apoio em casa. Outra jovem mulher é atormentada pelas suas telangiectasias, mas está despreocupada com sua hipertensão pulmonar. Sintomas menores, tais como calcinose, podem ser percebidos como a gota d'água, e destróem inteiramente a paz de espírito. Como nós somos todos tão diferentes, vocês, como nossos médicos, necessitarão de uma grande habilidade para se comunicar. Nosso melhor conselho seria: por favor, não se esqueçam de que vocês estão tratando uma pessoa e não apenas uma doença.
Recomendaríamos também que vocês adotassem uma abordagem diferente com as jovens e com as idosas. Uma mulher jovem tem preocupações diferentes: Ela pode ter filhos? Ela pode esperar manter sua vida sexual? Ela permanecerá bonita? O que pode ser feito quanto ao enrijecimento de sua face? Ela terá problemas de identidade: Quem sou eu? Quem está no espelho? É menos provável que uma mulher mais idosa perca seu senso de identidade, mas ela está mais propensa a desistir, incapaz de enfrentar sozinha a doença com suas juntas imóveis e a incontinência. O aconselhamento psicológico é tão necessário quanto o tratamento.
Durante o Tratamento
Precisamos acima de tudo confiar em nossos médicos, mas vocês devem nos ajudar a construir essa confiança. Os tratamentos para Esclerodermia são bem agressivos, e a confiança mútua os tornarão mais fáceis de suportar. Por favor, advirtam sobre os efeitos colaterais que podem ocorrer, o que eles significam, e como superá-los. Precisamos saber que outros medicamentos, vitaminas e suplementos alimentares devem ou podem ser tomados. Precisamos saber como nos exercitar, o que evitar, se o tratamento entrará em conflito com algumas outras condições. Por favor, não pensem que outro médico está nos orientando. Se eu tenho enxaqueca, preciso saber se eu posso às vezes tomar Imigran, ou se isso desencadeará um ataque de Raynaud. Preciso de mais ou menos fibras na dieta se minha digestão estiver difícil? Posso nadar? O Gingko biloba é contra-indicado com a Varfarina?
Precisamos acima de tudo confiar em nossos médicos, mas vocês devem nos ajudar a construir essa confiança. Os tratamentos para Esclerodermia são bem agressivos, e a confiança mútua os tornarão mais fáceis de suportar. Por favor, advirtam sobre os efeitos colaterais que podem ocorrer, o que eles significam, e como superá-los. Precisamos saber que outros medicamentos, vitaminas e suplementos alimentares devem ou podem ser tomados. Precisamos saber como nos exercitar, o que evitar, se o tratamento entrará em conflito com algumas outras condições. Por favor, não pensem que outro médico está nos orientando. Se eu tenho enxaqueca, preciso saber se eu posso às vezes tomar Imigran, ou se isso desencadeará um ataque de Raynaud. Preciso de mais ou menos fibras na dieta se minha digestão estiver difícil? Posso nadar? O Gingko biloba é contra-indicado com a Varfarina?
Em termos de suas escolhas de tratamento, pedimos que vocês levem em consideração fatores como quão debilitante ele é, a distância que se precisa viajar, e o apoio em casa. Um membro que recebia Ciclofosfamida com Esteróides diz: "Se o tratamento acontece a cada 5 semanas por 2 anos, ir e voltar do hospital é muito cansativo, e quando fico melhor tenho que tomar Ciclo novamente, e pioro em função dos efeitos colaterais. Não consigo manter meu trabalho ou minha vida normalmente. A Ciclo funciona apenas com esteróides para mim, sendo assim, quando estes foram interrompidos, meus fatores de inflamação aumentaram a despeito de ainda estar com Ciclo". Outra mulher mais velha recebendo Ciclo tornou-se profundamente deprimida e queria saber se vale a pena continuar com tudo. Ela não está tomando esteróides e se tornou extremamente fraca, uma vez que não pode reter sua alimentação por tempo suficiente para a digestão.
Injeções e testes sanguíneos são uma fonte particular de infelicidade para pessoas com Esclerodermia. Uma enfermeira inexperiente tentando, sem sucesso, tirar sangue ou introduzir um cateter é uma cena muito perturbadora. "É melhor admitir derrota após 2 ou 3 tentativas e delegar a outra pessoa", diz um membro. "Nós entendemos que todo mundo tem que aprender mas, por favor, considerem que em função da raridade da doença, a maioria de nós já se sente como porquinhos da Índia." Outra mulher jovem, de Chipre, faz eco a essa preocupação. "Devido à Esclerodermia nossas veias tornam-se finas, sensíveis e difíceis de encontrar", ela diz. "Como resultado disso, nos deve ser dado cuidado especial por equipe médica bem-treinada. Freqüentemente sofremos de dor proveniente da falta de jeito. A equipe médica bem-treinada contribuirá muito para nossos tratamentos." Sugerimos que os médicos especifiquem que seja utilizada sempre uma agulha tipo borboleta (butterfly). (Tenho certeza de que todos conhecem esse termo dos flebotomistas para a agulha que tem um fino tubo de borracha na ponta). Também sugerimos que vocês treinem sua equipe para não puxar o torniquete muito apertado, já que isso algumas vezes desencadeia o ataque de Raynaud. Precisamos do torniquete um pouquinho mais frouxo que a maioria das pessoas.
Um membro irlandês que faz uso de Iloprost regularmente por infusão, e realmente não pode ficar sem ele, embora tenha ainda seus vinte anos, quer que os médicos saibam quanto o Iloprost provoca queimação. Não apenas seu Raynaud torna a infusão difícil, mas a própria droga que vaza por suas veias, as fazem mais porosas, e provoca uma terrível queimação. "É necessário uma enfermeira especializada para inserir a agulha de Iloprost", diz ela, "e se um médico interno prepara a infusão, ele está me tratando como qualquer outro paciente que receba medicamentos endovenosos, e não sabe que isso requer uma agulha muito pequena". Essa jovem mulher gostaria também que os médicos soubessem que a queimação provocada pelo vazamento do Iloprost e a infecção subseqüente podem ser ajudadas por um emplastro que retira o Iloprost dos tecidos.
Outra jovem mulher irlandesa com complicações pulmonares precisou de um cateter central inserido em seu tórax quando seu Raynaud ficou muito grave e as veias não puderam ser usadas. Mas a organização hospitalar ruim tornou sua vida governada pelas visitas ao hospital em função do cateter, o que no último verão resultou em septicemia, pois o cateter era usado uma vez por semana para infusão, e limpo em outro dia por uma equipe diferente. Gostaríamos de pedir que sejam dadas instruções a suas equipes, de forma que as necessidades do paciente fiquem em primeiro lugar, e não as necessidades da administração do hospital. Visitei uma mulher idosa no hospital, cujo dedo havia sido acoplado a um sensor para a comodidade da equipe, causando um fenômeno de Raynaud muito doloroso. Muitos me têm relatado o desconforto de tais sensores e de como eles desencadeiam ataques de Raynaud.
Uma mulher de seus cinqüenta anos me disse que seus testes respiratórios deram a informação errada ao seu consultor por causa da maneira como foram conduzidos. Vocês, os médicos, solicitam que sejam realizados testes de função pulmonar. A seguir, vocês pegam os resultados e prosseguem, de acordo com os resultados. Eles parecem suficientemente claros. Contudo, o técnico que faz os testes de capacidade pulmonar não sabe que a boca na Esclerodermia é distorcida e inflexível, e não pode fechar da maneira correta ao redor do bocal. O bocal padrão usado para o teste pode permitir que o ar escape perto dos lados do tubo. Um bocal especial deveria ser usado, mas se vocês não pedirem isso, o técnico não o saberá.
Um fator que causa sofrimento a muitos e, no entanto, tem uma solução simples, é que as salas clínicas são tão frias que sempre induzem ataques de Raynaud. Salas de espera, salas para troca de roupa e laboratórios de flebotomia devem ser aquecidos com uma temperatura confortável, ou providos de cobertores quentes. No caso de cirurgia, precauções especiais devem ser tomadas para pessoas com problemas circulatórios.
Um fator que causa sofrimento a muitos e, no entanto, tem uma solução simples, é que as salas clínicas são tão frias que sempre induzem ataques de Raynaud. Salas de espera, salas para troca de roupa e laboratórios de flebotomia devem ser aquecidos com uma temperatura confortável, ou providos de cobertores quentes. No caso de cirurgia, precauções especiais devem ser tomadas para pessoas com problemas circulatórios.
Também achamos que às vezes a espera é tão longa que os tratamentos subseqüentes no mesmo dia tornam-se impossíveis, ou o paciente está em tal estado que não pode continuar. Eu estava com uma mulher uma vez que, depois de uma viagem de 3 horas e uma espera ainda maior para ver o especialista, terminou aos prantos exigindo ir para casa sem vê-lo. Isso, depois de esperar 6 meses pela consulta. Se mais de uma consulta ou teste forem planejados para o mesmo dia, estes precisam ser coordenados. Acreditamos que o médico é o capitão desse barco e pode organizar uma tripulação eficiente. Pedimos que os médicos parem de usar as desculpas de que não têm nada que ver com a organização.
No melhor dos cenários, uma equipe de especialistas de diferentes áreas trabalha em conjunto para tratar as Doenças do Tecido Conjuntivo, mas algumas pessoas relatam uma situação de competição entre os especialistas. Pedimos que haja cooperação com outras disciplinas, de forma que o tratamento possa avançar de maneira pró-ativa. Não nos importamos com a hierarquia. Eu já ouvi muito freqüentemente de pessoas com Esclerodermia que descobrem que um de seus atendentes não fala com o outro. Em um caso neste ano, uma pessoa em quem foi encontrada hipertensão arterial pulmonar pelo Ecocardiograma, não obteve seus resultados até 3 meses mais tarde, depois que ela me pediu para ajudar. Ela não havia recebido qualquer tratamento. É realmente demais esperar que o paciente seja responsável por seu próprio planejamento.
Pedimos também pela continuidade do tratamento, de forma que os mesmos médicos estejam disponíveis durante um longo período de tempo, e de forma que eles saibam a respeito dos problemas individuais. Talvez uma caderneta na qual exames, testes e tratamentos sejam registrados ajude a evitar exames, raios-x ou vacinações repetidos por diferentes médicos. Afinal, essa é uma doença vitalícia.
Já mencionei a necessidade de os médicos prestarem atenção aos vários sintomas menos ameaçadores e variáveis. Tenho visto casos em que o especialista pensa que o médico clínico geral está cuidando de tais sintomas. Uma pessoa pode entrar em sua consulta com múltiplos problemas para discutir, mas as úlceras gangrenadas em seus dedos tomam todo o tempo disponível, não deixando nenhum para a calcinose no dedo do pé, muito menos uma discussão sobre as dificuldades para deglutir. Dado que isso é uma condição complexa, é necessário tempo suficiente para cada sessão. Um membro escreve que sua necessidade mais importante é que "o médico OUÇA o que temos para dizer, e crie tempo para nós". Ela continua: "Eu sei que os médicos estão preocupados com sintomas ameaçadores à vida, mas para nós diarréia constante ou uma mudança de aparência pode ser a questão importante, sem mencionar os problemas de invalidez que alguns de nós que temos mãos deformadas precisamos suportar".
Relacionado a isso, está uma outra questão. Vocês aqui hoje são todos especialistas que sabem sobre a Esclerodermia, mas pedimos que os médicos que NÃO a conhecem (médicos que desenvolvem protocolos em um hospital, por exemplo) estejam dispostos a ouvir os pacientes que podem saber mais que eles sobre sua própria doença e os problemas relacionados a ela, e que esses médicos não menosprezem as descrições daqueles que estão tentando ajudar.
Relacionado a isso, está uma outra questão. Vocês aqui hoje são todos especialistas que sabem sobre a Esclerodermia, mas pedimos que os médicos que NÃO a conhecem (médicos que desenvolvem protocolos em um hospital, por exemplo) estejam dispostos a ouvir os pacientes que podem saber mais que eles sobre sua própria doença e os problemas relacionados a ela, e que esses médicos não menosprezem as descrições daqueles que estão tentando ajudar.
Mencionei o intestino. A maioria das pessoas não sabe que praticamente todas as pessoas com Esclerodermia sofrerão de problemas no trato digestivo. Eles ficam envergonhados de discutir sua incontinência ou sua constipação excessiva. Algumas vezes o intestino pára de trabalhar completamente e não funciona por uma semana. Toda vez que falo com um grupo de pessoas com Esclerodermia, alguém vem até mim posteriormente e diz "eu nunca soube que minha diarréia era relacionada. Eu nunca disse ao médico, pois nunca gostei de incomodá-lo, mas meu alimento apenas passa através de mim". Por favor, discutam os problemas intestinais com seus pacientes e os orientem sobre o que fazer a respeito. Eles têm medo de tomar medicamentos sem indicação em função do risco de que sejam incompatíveis com seu tratamento. Eu sei de várias pessoas que não sairão de casa, porque não podem controlar suas evacuações.
Vivendo com Esclerodermia
Como a maioria de nós sabe, a Esclerodermia muda completamente a vida. "É como viver com uma bomba relógio", diz uma mulher. "Se eu tivesse câncer haveria uma possibilidade de ser curada, mas no caso da Esclerodermia, nós precisamos viver com ela até a morte". Alguém que luta contra a Esclerodermia pode perder o companheiro, o trabalho e o estilo de vida. Poucos podem continuar trabalhando. Alguns têm de enfrentar o abandono de seu esposo ou a incapacidade de ser a mãe que era antes. Do lado positivo, a doença pode fazer uma pessoa determinada a lutar, e alguns dizem que a doença os mudou para melhor, ajudou a estabelecer suas verdadeiras prioridades. Mas para executar isso, é necessária uma aceitação completa, e precisamos de médicos para ajudar nisso. Precisamos de médicos que assumam responsabilidade pela vida por inteiro, e não apenas pelas partes doentes de seus pacientes, já que essa é uma doença para toda a vida. Por favor, ajudem a pessoa com Esclerodermia que vem até vocês a aprender a viver com a doença. Para que isso seja possível, ela deve entendê-la, e no início a doença é simplesmente incompreensível. Portanto ela precisa aprender a viver em um nível diferente, com expectativas diferentes, e a repensar como pode ser útil e como viver uma vida de valor.
Como a maioria de nós sabe, a Esclerodermia muda completamente a vida. "É como viver com uma bomba relógio", diz uma mulher. "Se eu tivesse câncer haveria uma possibilidade de ser curada, mas no caso da Esclerodermia, nós precisamos viver com ela até a morte". Alguém que luta contra a Esclerodermia pode perder o companheiro, o trabalho e o estilo de vida. Poucos podem continuar trabalhando. Alguns têm de enfrentar o abandono de seu esposo ou a incapacidade de ser a mãe que era antes. Do lado positivo, a doença pode fazer uma pessoa determinada a lutar, e alguns dizem que a doença os mudou para melhor, ajudou a estabelecer suas verdadeiras prioridades. Mas para executar isso, é necessária uma aceitação completa, e precisamos de médicos para ajudar nisso. Precisamos de médicos que assumam responsabilidade pela vida por inteiro, e não apenas pelas partes doentes de seus pacientes, já que essa é uma doença para toda a vida. Por favor, ajudem a pessoa com Esclerodermia que vem até vocês a aprender a viver com a doença. Para que isso seja possível, ela deve entendê-la, e no início a doença é simplesmente incompreensível. Portanto ela precisa aprender a viver em um nível diferente, com expectativas diferentes, e a repensar como pode ser útil e como viver uma vida de valor.
Claro que sabemos que vocês são pessoas ocupadas! Mas se vocês fizerem disso sua obrigação, encontrar e recomendar uma agência de apoio em seu país, onde existam pessoas que ouvirão quando os maridos pararem de ouvir, darão informação quando a web aterrorizar, e explicarão coisas quando ninguém mais puder explicar, então vocês estarão dando uma corda salva-vidas à sua paciente. Vocês podem ajudar essas organizações fazendo apresentações e transmitindo os achados das pesquisas mais recentes. Sei que muitos consultores preparados já estão fazendo isso, mas precisamos de todos vocês, especialmente naqueles países onde especialistas em Esclerodermia são raros.
Vocês também podem investigar e sugerir terapias alternativas que acreditem ser valiosas. Não quero dizer terapias que podem ser um fator de perigo, como acupuntura, mas coisas simples como banhar os dedos com cera quente, terapia com oxigênio hiperbárico, massagem, reflexologia e fisioterapia particular, se nenhum for oferecido pelo serviço público. Metade do valor desses tratamentos advém do fato de que as pessoas bem-treinadas que os praticam sempre ouvem e acalmam, como conselheiros psicológicos.
Uma nova biografia de uma norte-americana com Esclerodermia descreve como sua completa remissão da Esclerose Sistêmica, ou uma cura milagrosa ou uma tendência para o futuro, foi afetada pela mente aberta de seu médico americano para todas as terapias. Maureen Taylor tentou de tudo, desde uma dieta macrobiótica até trigo, desde ioga até magnetoterapia, concomitantemente com cuidado médico tradicional, especificamente tratamento com antibióticos. Ela atribui sua cura à concordância de seu especialista com essas terapias. Por favor, apóiem e investiguem todas as opções.
Estejam conscientes de que muitas das pessoas com Esclerodermia também tentarão se adaptar às mudanças nas circunstâncias financeiras. Para a maioria das pessoas o diagnóstico de Esclerodermia significa uma queda na renda em um momento em que eles mais precisam de renda. Terapias como uma massagem semanal custam dinheiro e estão fora do alcance de muitos que lutam contra uma renda baixa. Se vocês sabem as maneiras pelas quais o seu sistema de saúde sustenta a terapia, considerem como parte de seu trabalho dizer à sua paciente.
Fizemos um apelo às companhias de seguro de saúde para que estas dêem aos médicos a liberdade que eles exigem, em vez de impor regulamentos, trabalhos burocráticos e orçamentos. Se isso parece aplicável ao seu país, talvez vocês possam pensar em maneiras de trabalhar com as seguradoras para obter um resultado melhor. Talvez vocês possam trabalhar para conseguir drogas para Esclerodermia em listas de prescrição pagas, ou que pacientes com Esclerodermia sejam aceitos em asilos. Um de nossos objetivos na FESCA é estabelecer paridade por toda a Europa para todos os que têm Esclerodermia.
Finalmente - e obrigado por sua paciência - essa doença é estressante. Por favor, ajude-nos a manter o estresse baixo, assegurando que suas enfermeiras sejam amigáveis e suas salas, confortáveis. Muitos médicos apressam-se de um lado para o outro, e nem mesmo sabem que têm uma recepcionista hostil e não-prestativa. Uma palavra amigável ajuda muito.
Para concluir gostaríamos de insistir que não interessa quão doente alguém pode parecer, sempre há esperança. Por favor, nunca desistam de nós. A doença renal foi, no passado, uma sentença de morte: não é mais. No passado a hipertensão pulmonar significava morte: não significa mais. Minha irmã virou seu rosto para a parede e morreu quando achou que seus médicos haviam desistido dela. Mesmo quando estejam oferecendo apenas cuidados paliativos, não deixem seu paciente perder a esperança.
Tentaremos o máximo que pudermos, e nós precisamos saber que vocês farão o mesmo, e juntos quem sabe? Talvez possamos fazer milagres acontecer. Obrigado."
Publicado no site: http://www.asclero.org.br/noticia3.htm
Esclerodermia - 30/03/11 às 9 horas - TV Jornal de Limeira
- Dia 30/03 às 9 horas - TV Jornal de Limeira
- Esclerodermia com Ana Verissimo
- Janice é no Casa e Cia
- reprise as 21 horas.
Esclerodermia
Doença que provoca inflamações crônicas nas articulações, pele, órgãos internos e atinge principalmente as mulheres na fase adulta
Por Elliana Garcia - eliana.garcia@arcauniversal.com
publicado em 30/01/2011 às 04h50.
Uma doença a princípio silenciosa, de difícil diagnóstico e que segundo a medicina não tem cura. Embora pouco falada, tem feito inúmeras vítimas pelo mundo. Mas o que é a esclerodermia? “É uma doença autoimune que, dependendo da evolução, provoca inflamações crônicas e endurecimento nas articulações, pele e órgãos internos”, diz o reumatologista Sérgio Lanzotti, do Instituto de Reumatologia e Doenças Osteoarticulares.
As causas da doença, que atinge 4 vezes mais as mulheres na fase adulta, são desconhecidas, porém, os pesquisadores concordam que os tecidos do corpo são atacados por excesso de colágeno. “Por isso, muitas vezes dizemos que a esclerodermia é uma doença em que o corpo ataca a si mesmo”, enfatiza Lanzotti.
Tipos e sintomas
Existem vários tipos da doença e os sintomas são os mais variados, o que torna difícil o diagnóstico, comprovado por meio de exames laboratoriais.
A esclerodermia limitada, conhecida como Síndrome de Crest, é o tipo menos grave. Costuma atingir a pele, as mãos, pés e face e os sintomas podem desaparecer espontaneamente.
Esclerodermia múltipla sistêmica progressiva é a mais grave. Caracteriza-se pela formação de cristais sob a pele, em torno das articulações, que podem transformar-se em úlceras. Neste tipo de esclerodermia podem-se desenvolver outras reações denominadas Fenômeno de Raynaud, que causam problemas no esôfago, endurecimento da pele dos dedos e dilatação de vasos sanguíneos, deixando marcas avermelhadas nas mãos, face e língua.
Esclerodermia sistêmica difusa, ou golpe de sabre, acomete a pele, mãos e rosto. Além dos sintomas dos outros tipos da doença, essa esclerose apresenta muitas dores reumáticas, enfraquecimento muscular, perda óssea e encurtamento dos dedos, alterações pulmonares e problemas respiratórios.
O tratamento
Não existe cura para a esclerodermia, mas são adotados paliativos para o controle dos sintomas e complicações da doença. “São utilizados desde anti-inflamatórios não hormonais, passando por drogas modificadoras das doenças reumáticas, até quimioterápicos. Mas a cura ainda não existe”, enfatiza o reumatologista.
Em busca da cura para a filha
A funcionária pública Ana Veríssimo, de 47 anos, de São João da Boa Vista, interior paulista, convive de perto com este drama. Ela relata que aos 17 anos, sua filha Ana Paula, hoje com 28 anos, sentia fadiga, palpitações e cansaço sem motivo aparente. “Ninguém descobria o que a minha filha tinha. Achamos que era uma leve depressão por conta de um relacionamento que ela havia terminado.”
À medida que o tempo passava, ela viu a filha mudar a aparência e sentir dores intermináveis. Após seis anos, ela descobriu que Ana Paula tinha esclerodermia sistêmica progressiva com Síndrome de Raynaud. “A doença atacou os órgãos internos de minha filha. Pulmões, rins, esôfago ficaram comprometidos com necrose e ela já teve duas paradas cardíacas.”
Em um dos momentos difíceis, a mãe relata que a filha chegou a fazer tratamento quimioterápico para tentar regredir a doença. “Além de todos esses problemas citados, a minha filha tem dificuldade para passar fio dental ou até escovar os dentes, pois a pele vai perdendo a elasticidade e a boca diminui. Ela também não pode mexer com água fria ou se expor a baixas temperaturas, pois começa a ficar roxa e a sentir muitas dores. Mas eu acredito em um milagre e faço de tudo para que a minha filha encontre a cura. Só tenho a fé e a vontade de ajudar, não somente a minha filha, mas outras pessoas que também têm um familiar com esta doença”, finaliza.
O que é Esclerodermia - por Ana Veríssimo (mãe coragem)
O que é Esclerodermia - por Ana Veríssimo (mãe coragem)
por Profª Cristiana Passinato em janeiro 23 , 2011 às 12:52
Educar é também mostrar os perigos e diagnósticos que podemos encontrar em nossos alunos, ou mesmo filhos, portanto, estou trazendo alguns exemplos de doenças raras e superação e luta, pois mostrar que temos que nos provar e seguir em diante, também é exercer a minha função de Educadora.
Conheça essa mãe coragem e sua filha com a luta diária pela vida:
A esclerodermia, doença auto-imune capaz de trazer sérias complicações à pele e a órgãos como esôfago e pulmões, ainda é desconhecida de grande parte dos profissionais de saúde no Brasil. Com diagnóstico difícil e, no máximo, 300 casos por milhão no mundo, portadores da doença no país reclamam da dificuldade para explicar e tratar a patologia, na qual o sistema de defesa do organismo ataca as próprias estruturas do corpo.
“Há um estímulo para que os fibroblastos, células que produz colágeno, façam uma megaprodução. O colágeno fica muito proliferado. As fibras ficam uma em cima da outra, se acumulam e vão deixando a pele dura”.
A esclerose sistêmica, na qual estruturas como esôfago, estômago, rins, coração e pulmões podem ter o seu funcionamento prejudicado, abrindo espaço para uma série de sintomas paralelos. Ambas não são contagiosas e não há indicações de que sejam hereditárias.
Junto com a grande produção de colágeno, a doença é causada por alterações no sistema de circulação do corpo, com vasos mais constritos e com a atuação irregular dos linfócitos no corpo.
A causa para a esclero Sistêmica não é conhecida.
Muito além da “dermia” O órgão afetado com maior freqüência na forma sistêmica da doença é o esôfago (90% dos casos). A estrutura liga a boca ao estômago, sendo responsável pelo transporte de comida. Para isso, conta com movimentos conhecidos como peristálticos. “Quem tem esclerodermia possui disfagia, que é uma dificuldade para engolir”.
A causa para a esclero Sistêmica não é conhecida.
Muito além da “dermia” O órgão afetado com maior freqüência na forma sistêmica da doença é o esôfago (90% dos casos). A estrutura liga a boca ao estômago, sendo responsável pelo transporte de comida. Para isso, conta com movimentos conhecidos como peristálticos. “Quem tem esclerodermia possui disfagia, que é uma dificuldade para engolir”.
Os pulmões também são acometidos com regularidade (40% a 50% dos casos). “Há uma falta de ar progressiva, o paciente passa a ter o órgão endurecido – é a fibrose pulmonar. Além disso, existe o problema da hipertensão, causada pelo acometimento da artéria pulmonar. É necessária uma maior pressão para bombear o sangue nos pulmões”, explica o médico.
Complicações também podem surgir no estômago (lentidão na digestão),
intestino (diarréias, prisões de ventre), rins (insuficiência renal aguda) e coração (insuficiência cardíaca, inflamação nas membranas que recobrem o órgão e arritmias), cada uma em menos de 15% dos casos.
intestino (diarréias, prisões de ventre), rins (insuficiência renal aguda) e coração (insuficiência cardíaca, inflamação nas membranas que recobrem o órgão e arritmias), cada uma em menos de 15% dos casos.
Quanto ao rosto, é comum que os pacientes pareçam ter a pele esticada, com diminuição dos lábios e da boca e o afilamento do nariz. “Os pacientes relatam que estão com uma espécie de ‘máscara’ na cara, com a pele endurecida”.
Por fim, as mãos também sofrem com a rigidez do órgão, ficando em forma de garra, com movimento reduzido.
O frio de Raynaud
Pacientes com esclerose sistêmica normalmente convivem com o fenômeno de Raynaud, constante nos casos de esclerose sistêmica e esclerodermia localizada. A síndrome causa a constrição de vasos sanguíneos a cada estímulo frio. Durante o inverno, os pacientes precisam redobrar a atenção para proteger as extremidades do corpo, que em alguns casos chegam a apresentar ulcerações. Pode ser preciso, em casos mais graves, recorrer a amputações.
“O vaso sanguíneo em si não chega a entupir, mas sim o leito para passagem de sangue. É um fenômeno muito comum, pode ocorrer em 2% a 5% das mulheres jovens, mas só 1% desse grupo vai evoluir para uma doença autoimune como a esclerose sistêmica. Em homem também é raro”, afirma
Percival. “Mas é a manifestação mais dolorosa da esclerodermia, os pacientes reclamam bastante.”
Percival. “Mas é a manifestação mais dolorosa da esclerodermia, os pacientes reclamam bastante.”
Ana uma Mãe com Muita Esperança
Sugestões para apoiar o seu estado geral de saúde após o diagnóstico.
Há medidas que podemos tomar para minimizar ou aliviar os sintomas da esclerodermia. Devido à natureza diversa da doença, a resposta para cada tratamento será diferente de pessoa para pessoa. Um paciente não deve tentar qualquer opção de tratamento sem antes consultar um médico.Existem alguns passos simples que você pode tomar para ajudar a manter sua saúde em geral:
* Não fumar, beber álcool ou cafeína ou uso drogas recreativas.
* Dormir um sono suficiente.
* Tente evitar o estresse, tanto quanto possível.
* Evite alimentos processados, refrigerantes e Açúcar.
* Evite sabonetes ásperos e as temperaturas extremas, quando a água de banhos.
* Use umidificadores para ajudar a manter a pele macia com o ar úmido.
* Use filtro solar, sempre proteja sua pele contra o sol.
* O exercício regular ajuda a circulação
* Não fumar, beber álcool ou cafeína ou uso drogas recreativas.
* Dormir um sono suficiente.
* Tente evitar o estresse, tanto quanto possível.
* Evite alimentos processados, refrigerantes e Açúcar.
* Evite sabonetes ásperos e as temperaturas extremas, quando a água de banhos.
* Use umidificadores para ajudar a manter a pele macia com o ar úmido.
* Use filtro solar, sempre proteja sua pele contra o sol.
* O exercício regular ajuda a circulação
Cuidados dentários na Esclerodermia
A esclerodermia está freqüentemente associada com alguns potenciais problemas de saúde, destacando:
Xerostomia – hipofunção das glândulas salivares ("boca seca");
Microstomia – diminuição da amplitude da abertura da boca;
Aumento da freqüência de cáries e doença periodontal;
Alterações fibróticas;
Infecções fúngicas (gênero Candida);
Telangiectasias;
Reabsorção óssea da mandíbula.
Microstomia – diminuição da amplitude da abertura da boca;
Aumento da freqüência de cáries e doença periodontal;
Alterações fibróticas;
Infecções fúngicas (gênero Candida);
Telangiectasias;
Reabsorção óssea da mandíbula.
Os principais e mais comuns dentre estes problemas são a xerostomia e a microstomia. É a presença destas alterações que contribuirá de maneira importante para que as demais alterações possam ocorrer.
Xerostomia
As pessoas com xerostomia estão mais suscetíveis à doença periodontal, às cáries e às infecções bacterianas, devido à perda das funções protetoras da saliva. A boca seca também pode contribuir para dificuldades na fala, na alimentação e na deglutição.
Cuidados com a higiene bucal e freqüentes consultas ao dentista são importantes para tentar minimizar estes problemas.
Cuidados com a higiene bucal e freqüentes consultas ao dentista são importantes para tentar minimizar estes problemas.
Estratégias potenciais
1. Aumento da salivação
1.1 Estimulantes da saliva
1.2 Pastilhas ou goma de mascar sem açúcar
1.3 Saliva artificial
1.4 Enxaguar a boca com club-soda
1.1 Estimulantes da saliva
1.2 Pastilhas ou goma de mascar sem açúcar
1.3 Saliva artificial
1.4 Enxaguar a boca com club-soda
2. Diminuir o número de bactérias nos dentes através de uma escovação adequada.
3. Alterar o potencial de cariogênese da dieta, evitando alimentos que contenham açúcar e que sejam muito pegajosos.
4. Aumentar a resistência dos dentes à desmineralização com o uso de flúor.
5. Pessoas com xerostomia deveriam tomar aproximadamente oito copos de água por dia. Carregar uma garrafa de água é uma boa idéia. O aumento da ingestão de água às refeições auxilia no sentido de facilitar a mastigação e a deglutição.
Diferentes graus de xerostomia existem. Os sintomas podem variar da boca seca ou sensação de queimação com mucosas normais até graves alterações na mucosa bucal. Clinicamente, a mucosa pode ficar seca, atrófica (brilhante), inflamada, pálida e translúcida. A língua pode ter um aspecto ressecado, atrófico com perda das papilas, inflamado, cheio de fissuras ou sulcos e, nos casos graves, lisa (devido à remoção da camada externa).
Alimentos e outras substâncias a serem evitados
Os seguintes alimentos e substâncias podem ter um efeito irritativo na mucosa oral ressecada:
Os seguintes alimentos e substâncias podem ter um efeito irritativo na mucosa oral ressecada:
Secos
Á cidos
Á lcool
Cigarro
Condimentados
Á cidos
Á lcool
Cigarro
Condimentados
Os seguintes alimentos são melhor tolerados:
Gelatinas
Batatas
Iogurte
Melão
Balas ou gomas de mascar sem açúcar
Batatas
Iogurte
Melão
Balas ou gomas de mascar sem açúcar
Como se alimentar
Mastigar todo o alimento lentamente.
Aumentar a ingestão de líquidos para auxiliar na mastigação, deglutição e na limpeza dos resíduos de alimento.
Os dentes e a boca devem ser limpos após cada refeição, preferencialmente por uma escovação completa.
Aumentar a ingestão de líquidos para auxiliar na mastigação, deglutição e na limpeza dos resíduos de alimento.
Os dentes e a boca devem ser limpos após cada refeição, preferencialmente por uma escovação completa.
Dentaduras
Potenciais problemas podem incluir:
Potenciais problemas podem incluir:
Dificuldades de retenção devido à boca seca;
Maior suscetibilidade à ulceração oral devido à boca seca e ao movimento das dentaduras;
Maior suscetibilidade às infecções fúngicas;
Estomatite angular com manchas ou ulcerações avermelhadas nos cantos da boca.
Maior suscetibilidade à ulceração oral devido à boca seca e ao movimento das dentaduras;
Maior suscetibilidade às infecções fúngicas;
Estomatite angular com manchas ou ulcerações avermelhadas nos cantos da boca.
Procedimentos que podem auxiliar ou aliviar os problemas com as dentaduras são:
Consultas periódicas ao dentista para manutenção das dentaduras e eliminação de problemas potenciais;
Saliva artificial, que ao lubrificar a mucosa oral e a garganta, contribui para a retenção da dentadura;
Limpeza meticulosa dos dentes;
Manter as dentaduras úmidas quando fora da boca;
Remover as dentaduras ao deitar-se;
Tratamento imediato de ulcerações e infecções fúngicas.
Saliva artificial, que ao lubrificar a mucosa oral e a garganta, contribui para a retenção da dentadura;
Limpeza meticulosa dos dentes;
Manter as dentaduras úmidas quando fora da boca;
Remover as dentaduras ao deitar-se;
Tratamento imediato de ulcerações e infecções fúngicas.
Microstomia ("boca pequena")
Quando as bochechas perdem sua elasticidade e os tecidos da face se tornam endurecidos, a pele pode se ligar ao tecido conectivo subjacente. Este processo é acompanhado por uma gradual redução do tamanho da boca, de modo que a mastigação e a fala se tornam dificultadas.
Além das dificuldades na mastigação (etapa importante na preparação dos alimentos para a digestão), a restrição aos movimentos da língua e o aparecimento da microstomia freqüentemente levam a um sério comprometimento da capacidade do paciente em realizar sua higiene oral rotineira. Este esforço também pode ser dificultado pela diminuição da flexibilidade das mãos devido às contraturas articulares da doença.
Quando as bochechas perdem sua elasticidade e os tecidos da face se tornam endurecidos, a pele pode se ligar ao tecido conectivo subjacente. Este processo é acompanhado por uma gradual redução do tamanho da boca, de modo que a mastigação e a fala se tornam dificultadas.
Além das dificuldades na mastigação (etapa importante na preparação dos alimentos para a digestão), a restrição aos movimentos da língua e o aparecimento da microstomia freqüentemente levam a um sério comprometimento da capacidade do paciente em realizar sua higiene oral rotineira. Este esforço também pode ser dificultado pela diminuição da flexibilidade das mãos devido às contraturas articulares da doença.
Técnicas e dispositivos de higiene especiais para a microstomia
Escovas de dentes suaves;
Freqüente e suave escovação dos dentes;
Técnicas especiais de escovação dos dentes;
Escovas de dentes anguladas;
Escovas de dentes fáceis de manusear;
Escovas de dentes especialmente adaptadas, com longos cabos;
Dispositivos especiais para a limpeza entre os dentes;
Instruções específicas de dentistas ou especialistas em higiene (escovação, flúor, etc.).
Escovas de dentes suaves;
Freqüente e suave escovação dos dentes;
Técnicas especiais de escovação dos dentes;
Escovas de dentes anguladas;
Escovas de dentes fáceis de manusear;
Escovas de dentes especialmente adaptadas, com longos cabos;
Dispositivos especiais para a limpeza entre os dentes;
Instruções específicas de dentistas ou especialistas em higiene (escovação, flúor, etc.).
É importante tentar preservar os próprios dentes, já que as dentaduras são muito problemáticas para pessoas com esclerodermia. Cuidados preventivos em casa e no consultório do dentista são extremamente importantes. Tente encontrar dentistas familiarizados com a esclerodermia e seus problemas associados. Ou, talvez, recomende esta leitura para o seu dentista, para auxiliá-lo(la) a compreender melhor os cuidados especiais com um paciente esclerodérmico.
Panfleto da Scleroderma Foundation, elaborado com o auxílio do Dr. Jeffrey Corbett (Columbia University School of Dentistry and Oral Surgery, Nova Iorque – EUA); tradução do Dr. Percival D. Sampaio-Barros (UNICAMP).
Um pouco mais sobre Esclerodermia (Infantil)
ESCLERODERMIA
O que é?
Esclerodermia é uma palavra grega que pode ser traduzida por “pele endurecida”. A pele torna-se brilhante e dura. Há várias doenças que têm como característica principal o endurecimento da pele. Há dois tipos de Esclerodermia: a esclerodermia localizada e a sistêmica.
Na esclerodermia localizada a doença está limitada à pele e aos tecidos que estão debaixo da pele afetada. Pode ter a aparência de manchas (morphea ou morféia) ou de faixas finas (esclerodermia linear).
Na esclerodermia sistêmica (ou esclerose sistêmica) o processo é mais abrangente e envolve não só a pele mas também os órgãos internos do corpo. Pode causar sintomas diferentes como por exemplo azia, dificuldades respiratórias e pressão arterial elevada.
Esclerodermia é uma palavra grega que pode ser traduzida por “pele endurecida”. A pele torna-se brilhante e dura. Há várias doenças que têm como característica principal o endurecimento da pele. Há dois tipos de Esclerodermia: a esclerodermia localizada e a sistêmica.
Na esclerodermia localizada a doença está limitada à pele e aos tecidos que estão debaixo da pele afetada. Pode ter a aparência de manchas (morphea ou morféia) ou de faixas finas (esclerodermia linear).
Na esclerodermia sistêmica (ou esclerose sistêmica) o processo é mais abrangente e envolve não só a pele mas também os órgãos internos do corpo. Pode causar sintomas diferentes como por exemplo azia, dificuldades respiratórias e pressão arterial elevada.
É uma doença comum?
A esclerodermia é uma doença rara. As estimativas apontam para uma ocorrência anual de 3 casos em cada 100.000 pessoas. A esclerodermia localizada é a forma mais comum nas crianças e afeta predominantemente meninas. Apenas 10%, ou até menos, dos casos de esclerodermia em crianças são do tipo sistêmico.
A esclerodermia é uma doença rara. As estimativas apontam para uma ocorrência anual de 3 casos em cada 100.000 pessoas. A esclerodermia localizada é a forma mais comum nas crianças e afeta predominantemente meninas. Apenas 10%, ou até menos, dos casos de esclerodermia em crianças são do tipo sistêmico.
Quais são as causas desta doença?
A esclerodermia é uma doença inflamatória, mas a causa da inflamação ainda não foi descoberta. A esclerodermia é, provavelmente, uma doença auto-imune, o que significa que o sistema imunitário da criança reage contra ele mesmo. A inflamação causa inchaço, calor e a produção de tecido fibroso.
A esclerodermia é uma doença inflamatória, mas a causa da inflamação ainda não foi descoberta. A esclerodermia é, provavelmente, uma doença auto-imune, o que significa que o sistema imunitário da criança reage contra ele mesmo. A inflamação causa inchaço, calor e a produção de tecido fibroso.
É hereditária?
Não é hereditária, embora haja alguns casos de ocorrência em membros da mesma família.
Não é hereditária, embora haja alguns casos de ocorrência em membros da mesma família.
Pode ser prevenida?
Não se conhece prevenção para esta doença.
Não se conhece prevenção para esta doença.
É contagiosa?
Não é contagiosa. Algumas infecções podem desencadear a doença, mas a doença em si não é infecciosa e as crianças que dela sofrem não precisam de ser isoladas.
Não é contagiosa. Algumas infecções podem desencadear a doença, mas a doença em si não é infecciosa e as crianças que dela sofrem não precisam de ser isoladas.
A) Esclerodermia localizada
1) Como é que a Esclerodermia localizada pode ser diagnosticada?
A aparência de pele endurecida é um indicador. Nas fases iniciais, é frequente aparecer em volta da mancha um círculo avermelhado, que indica inflamação na pele. Nas fases posteriores da doença, nos indivíduos de pele clara, a pele torna-se castanha e depois branca., Nos de pele escura as manchas na pele tendem a ser escurecida.O diagnóstico é feito a partir da aparência típica da pele.A esclerodermia linear tem a aparência de uma faixa linear no braço ou na perna.O processo pode afetar o tecido sob a pele, incluindo o músculo e o osso. Às vezes, a esclerodermia linear pode afetar a face e o couro cabeludo. Os exames de sangue costumam ser normais. Na esclerodermia localizada é raro haver envolvimento significativo dos órgãos internos.
A aparência de pele endurecida é um indicador. Nas fases iniciais, é frequente aparecer em volta da mancha um círculo avermelhado, que indica inflamação na pele. Nas fases posteriores da doença, nos indivíduos de pele clara, a pele torna-se castanha e depois branca., Nos de pele escura as manchas na pele tendem a ser escurecida.O diagnóstico é feito a partir da aparência típica da pele.A esclerodermia linear tem a aparência de uma faixa linear no braço ou na perna.O processo pode afetar o tecido sob a pele, incluindo o músculo e o osso. Às vezes, a esclerodermia linear pode afetar a face e o couro cabeludo. Os exames de sangue costumam ser normais. Na esclerodermia localizada é raro haver envolvimento significativo dos órgãos internos.
2) Qual é o tratamento para a esclerodermia localizada?
O tratamento tem como objetivo controlar, o mais cedo possível, a inflamação, e tem pouco efeito no tecido que já está fibroso. Quando a inflamação desaparece, o organismo é capaz de reabsorver algum do tecido fibroso e a pele pode voltar a ficar mais suave.
As opções de tratamento variam entre nenhuma medicação até ao uso de de esteróides e metotrexate. Não há estudos que mostrem, claramente, a eficácia de tratamentos para a esclerodermia localizada. Contudo, sempre que existam, estes tratamentos têm de ser supervisionados e receitados por um reumatologista pediátrico e/ou dermatologista pediátrico.
Normalmente, o processo resolve-se por si só, embora possa levar alguns anos e, apesar de tudo, pode haver recorrências.
Na esclerodermia linear pode ser necessário fazer um tratamento mais intenso.
Neste caso, a fisioterapia é importante. Quando a pele afetada está sobre uma articulação, é essencial manter a mobilização daquela articulação e, se for aconselhado, fazer a massagem profunda. Nos casos em que a perna é afetada, pode acontecer um comprimento desigual da mesma, levando à alteração da marcha com maior pressão nas costas, quadris e joelhos. Estes efeitos podem ser evitados colocando uma palmilha no sapato.
As massagens das lesões, com cremes hidratantes, evitam que a pele fique endurecida.
Cosméticos faciais podem ajudar a diminuir a aparência das marcas. Nos indivíduos de pele clara, a pele deverá ser protegida com filtro solar total para que a morféia (que não se bronzeia) não seja tão evidente.
O tratamento tem como objetivo controlar, o mais cedo possível, a inflamação, e tem pouco efeito no tecido que já está fibroso. Quando a inflamação desaparece, o organismo é capaz de reabsorver algum do tecido fibroso e a pele pode voltar a ficar mais suave.
As opções de tratamento variam entre nenhuma medicação até ao uso de de esteróides e metotrexate. Não há estudos que mostrem, claramente, a eficácia de tratamentos para a esclerodermia localizada. Contudo, sempre que existam, estes tratamentos têm de ser supervisionados e receitados por um reumatologista pediátrico e/ou dermatologista pediátrico.
Normalmente, o processo resolve-se por si só, embora possa levar alguns anos e, apesar de tudo, pode haver recorrências.
Na esclerodermia linear pode ser necessário fazer um tratamento mais intenso.
Neste caso, a fisioterapia é importante. Quando a pele afetada está sobre uma articulação, é essencial manter a mobilização daquela articulação e, se for aconselhado, fazer a massagem profunda. Nos casos em que a perna é afetada, pode acontecer um comprimento desigual da mesma, levando à alteração da marcha com maior pressão nas costas, quadris e joelhos. Estes efeitos podem ser evitados colocando uma palmilha no sapato.
As massagens das lesões, com cremes hidratantes, evitam que a pele fique endurecida.
Cosméticos faciais podem ajudar a diminuir a aparência das marcas. Nos indivíduos de pele clara, a pele deverá ser protegida com filtro solar total para que a morféia (que não se bronzeia) não seja tão evidente.
B) Esclerodermia/esclerose sistêmica
1) Como é diagnosticada a esclerodermia sistêmica? Quais são os principais sintomas?
Os primeiros sinais são a mudança de cor dos dedos das mãos e dos pés, juntamente com alterações de temperatura de calor para frio (Fenômeno de Raynaud) e as úlceras nas pontas dos dedos. Tanto a pele da ponta dos dedos das mãos e dos pés, quanto a do nariz costumam endurecer e ficar brilhante. Isso pode também acontecer à pele de todo o corpo. No início da doença os dedos podem inchar e as articulações ficarem dolorosas.
Durante o curso da doença, os órgãos internos podem ser afetados e o prognóstico a longo prazo depende do tipo e da gravidade do envolvimento dos órgãos internos. É importante que se façam vários exames para se verificar se os órgãos internos estão afetados, apesar de não haver um exame específico de sangue para a esclerodermia.
Na maioria das crianças, na fase inicial da doença, o esôfago é afetado. Isto pode causar azia, que resulta do fato do suco gástrico refluir ao esôfago. Mais tarde, pode acontecer distensão abdominal e dificuldades de digestão. É frequente os pulmões serem afetados e esse é um determinante essencial do prognóstico a longo prazo. Também é importante para o prognóstico, o envolvimento de outros órgãos como o coração e os rins.
Os primeiros sinais são a mudança de cor dos dedos das mãos e dos pés, juntamente com alterações de temperatura de calor para frio (Fenômeno de Raynaud) e as úlceras nas pontas dos dedos. Tanto a pele da ponta dos dedos das mãos e dos pés, quanto a do nariz costumam endurecer e ficar brilhante. Isso pode também acontecer à pele de todo o corpo. No início da doença os dedos podem inchar e as articulações ficarem dolorosas.
Durante o curso da doença, os órgãos internos podem ser afetados e o prognóstico a longo prazo depende do tipo e da gravidade do envolvimento dos órgãos internos. É importante que se façam vários exames para se verificar se os órgãos internos estão afetados, apesar de não haver um exame específico de sangue para a esclerodermia.
Na maioria das crianças, na fase inicial da doença, o esôfago é afetado. Isto pode causar azia, que resulta do fato do suco gástrico refluir ao esôfago. Mais tarde, pode acontecer distensão abdominal e dificuldades de digestão. É frequente os pulmões serem afetados e esse é um determinante essencial do prognóstico a longo prazo. Também é importante para o prognóstico, o envolvimento de outros órgãos como o coração e os rins.
2) Qual é o tratamento para a Esclerodermia sistêmica nas crianças?
A decisão sobre qual o tratamento necessário tem de ser tomada por um reumatologista pediátrico com experiência nesta doença e deverá ser tomada em conjunto com outros especialistas como o cardiologista ou nefrologista. Corticosteróides são usados juntamente com metotrexate e penicilamina. Quando os pulmões ou rins estão afetados, é comum usar-se a ciclofosfamida. Nos casos do Fenômeno de Raynaud, para preservar a pele do máximo de danos possíveis, é aconselhável manter sempre o corpo aquecido e, quando necessário, tomar-se medicação para dilatar os vasos sanguíneos. Não há nenhum tratamento específico que tenha mostrado ser claramente eficaz no tratamento da esclerodermia sistêmica. Outras formas de tratamento estão, neste momento, sendo estudadas e há esperança que se descubra um tratamento mais eficaz nos próximos anos.
Durante a doença, para que as articulações e as paredes da caixa torácica conservem a mobilidade, é necessário que se faça fisioterapia e tratamento tópico para a pele dura.
A decisão sobre qual o tratamento necessário tem de ser tomada por um reumatologista pediátrico com experiência nesta doença e deverá ser tomada em conjunto com outros especialistas como o cardiologista ou nefrologista. Corticosteróides são usados juntamente com metotrexate e penicilamina. Quando os pulmões ou rins estão afetados, é comum usar-se a ciclofosfamida. Nos casos do Fenômeno de Raynaud, para preservar a pele do máximo de danos possíveis, é aconselhável manter sempre o corpo aquecido e, quando necessário, tomar-se medicação para dilatar os vasos sanguíneos. Não há nenhum tratamento específico que tenha mostrado ser claramente eficaz no tratamento da esclerodermia sistêmica. Outras formas de tratamento estão, neste momento, sendo estudadas e há esperança que se descubra um tratamento mais eficaz nos próximos anos.
Durante a doença, para que as articulações e as paredes da caixa torácica conservem a mobilidade, é necessário que se faça fisioterapia e tratamento tópico para a pele dura.
Que acompanhamentos periódicos são necessários fazer?
Os “check-ups” periódicos são necessários para avaliar a evolução da doença e para alterar o tratamento. Porque os órgãos internos (pulmões, aparelho digestivo, rins, coração) podem ser afetados, é necessário manter o controle sobre o seu funcionamento, de forma que os problemas sejam detectados precocemente.
Quando se tomam determinados medicamentos, é necessário controlar periodicamente os seus efeitos secundários.
Os “check-ups” periódicos são necessários para avaliar a evolução da doença e para alterar o tratamento. Porque os órgãos internos (pulmões, aparelho digestivo, rins, coração) podem ser afetados, é necessário manter o controle sobre o seu funcionamento, de forma que os problemas sejam detectados precocemente.
Quando se tomam determinados medicamentos, é necessário controlar periodicamente os seus efeitos secundários.
Quanto tempo se manterá a doença?
A evolução da esclerodermia sistêmica é, de um modo geral, limitada a alguns anos. Normalmente, o endurecimento da pele para após dois anos do início da doença. Por vezes, só para após 5 ou 6 anos, e algumas manchas podem tornar-se mais visíveis, mesmo depois do processo inflamatório ter terminado, devido às mudanças na cor da pele. Algumas vezes, a doença poderá parecer estar mais ativa devido ao crescimento desigual nas partes do corpo que estão afectadas e nas que não estão. A sistêmica é uma doença crônica que pode durar toda a vida.
A evolução da esclerodermia sistêmica é, de um modo geral, limitada a alguns anos. Normalmente, o endurecimento da pele para após dois anos do início da doença. Por vezes, só para após 5 ou 6 anos, e algumas manchas podem tornar-se mais visíveis, mesmo depois do processo inflamatório ter terminado, devido às mudanças na cor da pele. Algumas vezes, a doença poderá parecer estar mais ativa devido ao crescimento desigual nas partes do corpo que estão afectadas e nas que não estão. A sistêmica é uma doença crônica que pode durar toda a vida.
Qual é a evolução a longo prazo da doença (prognóstico)?
Normalmente, a Morféia (manchas) deixa apenas marcas na pele. A esclerodermia linear pode deixar a criança com graves problemas devido à atrofia dos músculos e à diminuição do crescimento dos ossos, além de que pode provocar deformidades nas articulações.
A esclerose sistêmica é potencialmente uma doença grave. O grau de envolvimento dos órgãos internos (coração, rins e pulmões) varia de paciente para paciente, sendo o determinante principal da evolução a longo prazo. Em alguns doentes, a doença pode estabilizar por longos períodos de tempo.
Normalmente, a Morféia (manchas) deixa apenas marcas na pele. A esclerodermia linear pode deixar a criança com graves problemas devido à atrofia dos músculos e à diminuição do crescimento dos ossos, além de que pode provocar deformidades nas articulações.
A esclerose sistêmica é potencialmente uma doença grave. O grau de envolvimento dos órgãos internos (coração, rins e pulmões) varia de paciente para paciente, sendo o determinante principal da evolução a longo prazo. Em alguns doentes, a doença pode estabilizar por longos períodos de tempo.
É possível recuperar totalmente?
As crianças com esclerodermia localizada recuperam. Após algum tempo, até a pele endurecida pode recuperar o seu aspecto normal. A recuperação da esclerose sistêmica é menos provável, mas pode haver melhora considerável ou, pelo menos, a doença pode estabilizar.
As crianças com esclerodermia localizada recuperam. Após algum tempo, até a pele endurecida pode recuperar o seu aspecto normal. A recuperação da esclerose sistêmica é menos provável, mas pode haver melhora considerável ou, pelo menos, a doença pode estabilizar.
Esclerodermia: Doença que enrijece a pele e afeta órgãos internos é pouco conhecida
Mário Barra Do G1, em São Paulo
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| Mãos manchadas de Rosângela Castro mostram uma das características da esclerose sistêmica. (Foto: Rosângela Castro/arquivo pessoal) |
A esclerodermia, doença autoimune capaz de trazer sérias complicações à pele e a órgãos como esôfago e pulmões, ainda é desconhecida de grande parte dos profissionais de saúde no Brasil. Com diagnóstico difícil e, no máximo, 300 casos por milhão no mundo, portadores da doença no país reclamam da dificuldade para explicar e tratar a patologia, na qual o sistema de defesa do organismo ataca as próprias estruturas do corpo.
A doença ganhou destaque na imprensa em novembro por conta do caso de Susan Johnson, britânica de 61 anos com uma pele "similar" a de uma pessoa com 40, uma consequência do excesso de colágeno produzido pelo corpo. A substância é uma proteína capaz de revitalizar a pele, mas em doses excessivas causa espessamento e endurecimento, dificultando o movimento de mãos, boca e pálpebras.
"Há um estímulo para que os fibroblastos, células que produzem colágeno, façam uma megaprodução. O colágeno fica muito proliferado. As fibras ficam uma em cima da outra, se acumulam e vão deixando a pele dura", explica Percival Sampaio-Barros, médico reumatologista da Universidade de São Paulo (USP). O especialista é chefe do Ambulatório de Esclerodermia da universidade e presidente da Comissão de Esclerose Sistêmica da Sociedade Brasileira de Reumatologia.
Mas a pele só é a única afetada na versão menos agressiva da doença, a esclerodermia localizada. Nela, os órgãos internos não são acometidos. Existe também a esclerose sistêmica, na qual estruturas como esôfago, estômago, rins, coração e pulmões podem ter o seu funcionamento prejudicado, abrindo espaço para uma série de sintomas paralelos. Ambas não são contagiosas e não há indicações de que sejam hereditárias.
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| Rosângela Castro, 54 anos, convivendo com a esclerose sistêmica desde 1994. (Foto: Rosângela Castro / arquivo pessoal) |
Junto com a grande produção de colágeno, a doença é causada por alterações no sistema de circulação do corpo, com vasos mais constritos e com a atuação irregular dos linfócitos no corpo.
A causa para a esclerodermia não é conhecida, mas quando os médicos conseguem identificar a doença a tempo, é possível controlar os sintomas. Até dois terços dos pacientes conseguem levar vidas relativamente tranquilas, mantendo suas atividades e trabalhando.
A causa para a esclerodermia não é conhecida, mas quando os médicos conseguem identificar a doença a tempo, é possível controlar os sintomas. Até dois terços dos pacientes conseguem levar vidas relativamente tranquilas, mantendo suas atividades e trabalhando.
Foi o caso de Rosângela Castro, 54 anos, moradora de Petrópolis (RJ) até 2009. Comerciante, é portadora de esclerose sistêmica. Após passar pelo Sistema Único de Saúde (SUS) em 1994 por causa de uma falta de ar intensa, com febre e dores nas costas, ela foi atendida por uma médica que, durante uma conversa, notou manchas na pele da paciente.
"Estava brilhante, havia manchas vermelhas na face. E o contato com o frio deixava minhas mãos roxas", conta Rosângela. "A médica pediu um exame de autoanticorpos e a doença foi diagnosticada." Neste ano, com a piora das dores nas articulações e o avanço da doença, a comerciante se viu obrigada a ficar em casa.
"Até então, eu ia empurrando com a barriga. Tinha crises de hipertensão por causa da medicação para controlar a doença, dores nas articulações. Há gente que tem úlceras digitais, como consequência do fenômeno de Raynaud. Eu tenho a síndrome, mas nunca tive as dores", explica Rosângela.
O frio de Raynaud
Pacientes com esclerose sistêmica normalmente convivem com o fenômeno de Raynaud, constante nos casos de esclerose sistêmica e esclerodermia localizada. A síndrome causa a constrição de vasos sanguíneos a cada estímulo frio. Durante o inverno, os pacientes precisam redobrar a atenção para proteger as extremidades do corpo, que em alguns casos chegam a apresentar ulcerações. Pode ser preciso, em casos mais graves, recorrer a amputações.
"O vaso sanguíneo em si não chega a entupir, mas sim o leito para passagem de sangue. É um fenômeno muito comum, pode ocorrer em 2% a 5% das mulheres jovens, mas só 1% desse grupo vai evoluir para uma doença autoimune como a esclerose sistêmica. Em homem também é raro", afirma Percival. "Mas é a manifestação mais dolorosa da esclerodermia, os pacientes reclamam bastante."
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Manchas no rosto similares a varizes nas pernas também surgem nos pacientes, o que chega amotivar preconceitos até mesmo por parte de familiares, segundo relataram os portadores ao G1. |
A família de Ana Veríssimo Florezi conhece bem os incômodos causados pela enfermidade. A filha da moradora de São João da Boa Vista (SP), Ana Paula, de 28 anos, sofre de esclerose sistêmica desde 1999. “Ao voltar do colégio, ela ficava muito cansada ao caminhar. Conforme o tempo foi passando, as mãos dela começaram a ficar roxas, com manchas”, conta a mãe.
A família de Ana Veríssimo Florezi conhece bem os incômodos causados pela enfermidade. A filha da moradora de São João da Boa Vista (SP), Ana Paula, de 28 anos, sofre de esclerose sistêmica desde 1999. “Ao voltar do colégio, ela ficava muito cansada ao caminhar. Conforme o tempo foi passando, as mãos dela começaram a ficar roxas, com manchas”, conta a mãe.
“Ninguém descobriu o que era aqui na minha cidade, passei com minha filha por vários médicos. Uns falavam que era depressão, outros falavam que era coluna. Até que o único reumatologista que a gente tinha aqui afirmou que era lúpus [outra doença autoimune]”, conta Ana Veríssimo.
Cinco anos se passaram desde o diagnóstico errado. Ana Paula começou o tratamento correto só em 2004. A mãe coordena rigorosamente o cronograma de remédios a serem tomados. "Ela toma Imuran [imunossupressor], calcort [cortisona], tramal [analgésico], peridal [para o estômago], sildenafril [composto presente no Viagra, para circulação], trental [pentoxifilina]. Ela ainda usa lágrimas artificiais, aplicadas a cada duas horas, pois os olhos ficam secos", elenca Ana Veríssimo.
"Sempre comprei todos os remédios, contando com ajuda de meus amigos. Há um ano, entrei com um mandado de segurança para obter a medicação, é um direito que ela tem, mas na prática, até eu conseguir os remédios demora muito. Já chegamos a ficar dois meses sem receber a medicação. Durante esse tempo, como minha filha não pode ficar sem, deixei de pagar minhas contas para comprar o que ela precisava", lamenta a mãe.
Muito além da "dermia"O órgão afetado com maior frequência na forma sistêmica da doença é o esôfago (90% dos casos). A estrutura liga a boca ao estômago, sendo responsável pelo transporte de comida. Para isso, conta com movimentos conhecidos como peristálticos. "Quem tem esclerodermia possui disfagia, que é uma dificuldade para engolir", diz Percival.
Os pulmões também são acometidos com regularidade (40% a 50% dos casos). "Há uma falta de ar progressiva, o paciente passa a ter o órgão endurecido - é a fibrose pulmonar. Além disso, existe o problema da hipertensão, causada pelo acometimento da artéria pulmonar. É necessária uma maior pressão para bombear o sangue nos pulmões", explica o médico.
Complicações também podem surgir no estômago (lentidão na digestão), intestino (diarreias, prisões de ventre), rins (insuficiência renal aguda) e coração (insuficiência cardíaca, inflamação nas membranas que recobrem o órgão e arritmias), cada uma em menos de 15% dos casos.
Quanto ao rosto, é comum que os pacientes pareçam ter a pele esticada, com diminuição dos lábios e da boca e o afilamento do nariz. "Os pacientes relatam que estão com uma espécie de 'máscara' na cara, com a pele endurecida", diz Percival. Por fim, as mãos também sofrem com a rigidez do órgão, ficando em forma de garra, com movimento reduzido.
Dermatologia com reumatologia
Na modalidade localizada, a esclerodermia se manifesta apenas na pele, deixando o órgão mais espesso. Essa é uma consequência da produção exagerada de colágeno. Apesar de aparecer em cremes de rejuvenescimento, no caso dos esclerodérmicos, a dose extra da substância não traz bem nenhum.
Os transtornos são confirmados por Fernanda Savarege, portadora de esclerodermia localizada há cinco anos. “Começou na minha coxa. O primeiro médico a que fui disse que era mancha de sol e passou um clareador à base de ácido”, explica. "Foi difícil no início, pois na internet há umas fotos horríveis. Pesquisei um pouco para tentar entender. É uma doença que varia muito de pessoa para pessoa. Quanto aos médicos também foi complicado, fui a cinco dermatologistas e a dois reumatologistas."
Como muitos pacientes são normalmente encaminhados a dermatologistas, especialistas dessa área precisam trabalhar em parceria com reumatologistas para os casos mais severos. "Os dermatologistas, normalmente, fazem o diagnóstico e trabalham com as formas localizadas segmentares, mas é preciso trabalhar em conjunto para os pacientes que apresentam manifestações em todo o corpo", explica Aldo.
Divulgação e prevalência
A luta dos portadores da doença resultou na criação da Associação Brasileira de Pacientes com Esclerose Sistêmica (Abrapes), fundada por Percival para divulgação e para promover ações que melhorem a condição dos pacientes. Há também uma comunidade na rede social Orkut que conta com 700 membros. Nela há informações sobre sintomas e relatos.
Têm ocorrido, recentemente, iniciativas de esclarecimento sobre a doença, no Brasil e no exterior. O primeiro congresso mundial sobre esclerose sistêmica aconteceu em 2009 e foi realizado na cidade de Florença, na Itália. O próximo deverá ser realizado em 2012, em Madri, capital espanhola.
Sobre a falta de conhecimento, Percival Sampaio-Barros acredita que o preparo está mudando. "Há vinte anos, quando comecei, havia poucos profissionais na área. É um paciente difícil, que exige acompanhamento, o tratamento é específico para cada órgão, há um número pequeno de profissionais interessados", explica o médico. "No Brasil, a melhora no diagnóstico tem trazido resultados recentes, com os pacientes podendo ter os sintomas controlados antes."
Não há estudo sobre a prevalência da doença no Brasil. "É possível dizer que vem aumentando. No momento em que surgem novas modalidades terapêuticas, é importante que se diagnostique o paciente o mais rápido possível: exame de autoanticorpos ou pela capilaroscopia periungueal, para pacientes que ainda não tiveram a pele espessada", diz Percival.
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