Esclerodermia localizada

Introdução

A esclerodermia é uma doença reumática sistêmica, inflamatória e fibrosante, que afeta os vasos sanguíneos e a produção de colágeno, sendo mais comum nas mulheres do que nos homens. A causa é ainda em grande medida desconhecida e, apesar de não existir cura, existem muitos tratamentos que atenuam e detêm a progressão da doença. De fato, em algumas pessoas a doença pára de forma espontânea. A palavra esclerodermia, que significa «pele dura», é um termo genérico que descreve um grupo de doenças relaciona- das em que a pele se torna dura e esclerótica.

A finalidade da informação é tranqüilizar as pessoas com esclerodermia localizada (que não deve ser confundida com esclerodermia limitada) quanto ao fato de esta forma da doença se restringir apenas à pele. Existem dois tipos principais, a morféia e a esclerodermia linear.

A esclerodermia localizada pode afetar qualquer grupo etário, mas é mais comum nas crianças. Em geral, não está associada ao Fenômeno de Raynaud nem tem envolvimento de órgãos internos.

Morféia

A morféia é a forma mais comum de esclerodermia localizada, caracterizando-se por áreas de pele espessada que podem ter uma forma redon- da ou oval e surgir por todo o corpo. Se a doença estiver «ativa», as manchas, chamadas lesões, podem mostrar-se rosadas, avermelhadas ou por vezes castanho-escuras ou violeta no rebordo. Apesar de, em geral, não provocarem dor podem causar prurido. Quando a doença não está ativa as manchas atenuam-se ou ficam mais claras ou mais escuras do que o tom normal da pele. Dado que a morféia em geral implica apenas as camadas superficiais da pele, em geral os doentes passam bastante bem. As mudanças na pele podem prolongar-se por diversos anos, acabando por desaparecer ou melhorar. Muito raramente, os doentes continuarão a desenvolver lesões novas ou chegam a ter morféia generalizada que, como sugere o nome, é uma forma mais alargada da doença.

Esclerodermia linear

Por vezes as áreas de pele espessada ocorrem segundo um padrão linear, que pode afetar a cabeça, as pernas ou braços. Esta forma de esclerodermia é mais comum nas crianças.

Ao contrário da morféia, a esclerodermia linear pode afetar, para além da pele e dos tecidos gordos, também os músculos subjacentes e os ossos, levando a deformações de crescimento nas crianças. Quando a esclerodermia linear afeta a face e o couro cabeludo é conhecida como «em golpe de sabre», na medida em que a cicatriz se assemelha à causada por uma ferida causada por uma faca ou espada.

Diagnóstico

Em geral, o diagnóstico baseia-se num exame físico efetuado por um médico e não através de resultados de análises clínicas. Cerca de 30% dos doentes com morféia tem análises clínicas com anticorpos (uma substância protéica na circulação sanguínea).

 

Gestão da doença

A evolução típica da esclerodermia morféica é o desenvolvimento lento das lesões ao longo de alguns anos, após o qual estabilizam e mais tarde atrofiam e desaparecem. Para receber o aconselhamento mais atualizado sobre tratamentos é recomendável que os doentes consultem um especialista, em geral um reumatologista ou um dermatologista.

Não existe cura conhecida nem nenhum medicamento específico que cure a morféia. Efetivamente, em alguns casos não é necessário qualquer tratamento e a doença regredirá por si própria. O objetivo de qualquer tratamento farmacológico é deter a inflamação, que provoca as manchas ou lesões. A terapia inicial pode consistir em medica- mentos tópicos (corticóides ou imunomodeladores locais), em alguns casos poderá ser necessário o tratamento com fármacos orais (corticóides imunomodeladores ou derivados da vitamina D). A fototerapia do  tipo ultravioleta A também poderá ocasionalmente ser usada. A fisioterapia é fundamental para as crianças com esclerodermia linear.  O fisioterapeuta ensinará à criança e aos pais um rigoroso programa de exercícios a efetuar em casa.