O termo “Esclerodermia” refere-se à expressão mais visível da doença, o endurecimento da pele, sendo a conjugação de duas palavras derivadas do Grego (esclero = dura; derme = pele). A utilização do termo “Esclerose Sistémica” ou “Esclerodermia Sistémica” é mais correcta, exceptuando para as formas localizadas, atendendo a que a fibrose gerada pela doença atinge com frequência outros órgãos além da pele. Por vezes, acrescenta-se o termo “progressiva” à ES, no entanto, um tal uso generalizado pode ser demasiado alarmante se tivermos em conta a estabilização de muitos quadros clínicos, os quais podem não evoluir para as complicações mais graves da doença.
A ES pode ocorrer em qualquer idade, mas o grupo etário entre os 25 anos e os 55 anos é o mais frequentemente envolvido. As mulheres são cerca de 3 a 4 vezes mais atingidas que os homens.
Devemos notar que, apesar do aspecto exterior de certas zonas da pele dos doentes com ES, esta doença não é contagiosa, também deve ser salientado que a ES não é hereditária.
A causa da ES é desconhecida, no entanto, sabe-se que existem 3 fatores principais que participam nos mecanismos da doença, os quais são:
a) uma alteração dos vasos sanguíneos, nomeadamente uma provável lesão inicial da sua camada interna (endotélio);
b) uma resposta imunológica com produção de auto-anticorpos;
c) um aumento da produção de colagénio, uma proteína constituinte do tecido conjuntivo presente na pele e em todos os órgãos do corpo humano.
A Esclerodermia pode dividir-se nos seguintes grupos:
1) Esclerodermia Localizada
a) Morféia
b) Esclerodermia linear
2) Esclerodermia Sistémica ou Esclerose Sistémica
a) Forma cutânea limitada (incluí o Síndrome CREST)
b) Forma cutânea difusa
Esclerodermia Localizada
Trata-se de um envolvimento focal da pele e, por vezes, dos músculos. Geralmente, não é acompanhada pelas alterações sistémicas de envolvimento de órgão ou de alterações imunológicas significativas.
Esclerodermia / Esclerose Sistémica
Pode afectar o tecido conjuntivo em várias partes do corpo. Os órgãos mais afectados são: a pele, o intestino, os pulmões e os rins. A fibrose afecta, nos casos mais evoluídos, a função destes órgãos e, em casos mais graves de envolvimento pulmonar ou renal, pode ser mortal.
a) Forma Localizada: Designa-se assim porque a pele é atingida apenas na zona dos dedos, mãos e face. O tronco, os braços e coxas, são poupados. A evolução da esclerodermia é geralmente lenta e os doentes podem apresentar uma história de Fenómeno de Raynaud (FR) com vários anos de duração, antes de se detectar outros sinais ou sintomas da doença. Alguns trabalhos sugerem que a Hipertensão Pulmonar poderá ser mais frequente neste subgrupo da doença. Se a ES localizada se associar a calcinose (calcificações) cutânea, FR, dificuldade na deglutição (por envolvimento dos músculos do esófago) e telangiectasias (dilatações vasculares na pele), designa-se de Síndrome CREST.
b) Forma Difusa: A pele envolvida engloba também as zonas “centrais do corpo”. A progressão é geralmente mais rápida e o FR tem o seu aparecimento simultâneo com outras manifestações da doença. A crise renal (hipertensão grave e insuficiência da função renal) e a fibrose pulmonar, parecem ser mais frequentes neste subgrupo de doentes. O diagnóstico de ES é feito essencialmente pelo quadro clínico, com os seus sintomas e sinais sugestivos, a que se juntam alguns exames complementares de diagnóstico, que podem confirmar a suspeita clínica. Entre os exames complementares mais importantes salientamos:
a) Análises laboratoriais
A detecção de auto-anticorpos (anticorpos anti-nucleares – ANA) é quase universal nos doentes com ES. Alguns sub-tipos de auto-anticorpos estão mais relacionados com as formas localizada (anti-corpo anti-centrómero) ou difusa (anti-corpo anti Scl-70) da doença. A avaliação da função renal é também muito importante devido ao risco de envolvimento grave dos rins. Os exames de rotina periódicos, além de controladores de possíveis complicações da doença, podem servir para medir a actividade inflamatória (VS e PCR doseada).
b) Exames radiológicos
A radiografia de Tórax deve servir de exame de avaliação de base para a suspeita de fibrose pulmonar. No entanto, é um exame pouco sensível. Em caso de suspeita forte ou para melhor caracterização de um quadro de fibrose pulmonar pode ser necessária a execução de uma TAC pulmonar de alta resolução. A radiografia da mãos / pés pode servir para a comprovação da existência de calcinose cutânea.
c) Provas de função respiratória
A avaliação da função respiratória é essencial nos doentes com ES, pois detecta a repercussão funcional nos pulmões da fibrose pulmonar ou da hipertensão pulmonar. As provas de função respiratória devem ser pedidas sempre com a avaliação da “difusão do CO” e, por vezes, com medição dos gases do sangue (gasimetria). Os doentes com ES devem repetir periodicamente este exame.
d) ECG e Ecocardiograma
O ECG é importante para excluir a existência de alterações da condução cardíaca, as quais podem surgir na ES. O ecocardiograma é essencial para avaliação da função cardíaca e, muito importante, para despiste de uma hipertensão pulmonar, uma das principais complicações da ES.
e) Capilaroscopia
Trata-se de um exame simples realizado com uma lente com fonte de luz, que permite avaliar a microcirculação, geralmente a nível da base da unha. Este exame tem vindo a ganhar importância no diagnóstico precoce da ES, pois permite revelar desde cedo alterações (hemorragias, dilatações capilares) sugestivas do diagnóstico de ES.
f) Manometria esofágica
É um exame de mais difícil acesso do que os anteriores, mas que permite revelar alterações típicas da ES na função dos músculos esofágicos.
Após o diagnóstico de ES, o doente deve ser seguido pelo médico assistente, no sentido de avaliar potenciais complicações ou evolução da doença.
A observação clínica e os exames complementares devem ser executados com a periodicidade que cada caso obriga, atendendo às características da doença e à intensidade da terapêutica. É muito importante manter esta avaliação regular, para evitar que os meios terapêuticos disponíveis só sejam utilizados já em casos muito evoluídos, onde a sua eficácia tem menor capacidade. Um diagnóstico precoce da doença e das suas complicações possibilita um aumento da esperança de vida do doente e uma vida com melhor qualidade.
Não existe nenhum tratamento global da ES. Cada terapêutica deve ser instituída individualmente, dirigindo-se as sintomas e ao tipo de envolvimento de órgão existente em cada doente. Entre os meios terapêuticos mais usados salientamos:
a) medidas gerais de boa qualidade de vida (nutrição, exercício, abandono de hábitos tabágicos, etc)
b) programa específico de exercícios / medicina física e reabilitação
c) apoio psicológico
d) medidas de protecção da pele e articulações
e) medicamentos sintomáticos
f) medicamentos imunomodeladores
g) anti-hipertensores
h) medicamentos vaso-ativos
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